Atrezja dróg żółciowych

Atrezja dróg żółciowych jest stanem zagrażającym życiu u niemowląt, w których drogi żółciowe wewnątrz lub na zewnątrz wątroby nie mają normalne otwory.

Atrezja dróg żółciowych

Co to jest Atrezja dróg żółciowych?

Czym jest żółciowych Atrezja ?; Kto jest w grupie ryzyka żółciowych Atrezja ?; Jakie są objawy żółciowych Atrezja ?; Co powoduje żółciowych atrezji ?; Jak żółciowych Atrezja zdiagnozowano ?; Jak żółciowych Atrezja traktowane ?; Jakie są możliwe powikłania po zabiegu Kasai ?; potrzebna jest po przeszczepie wątroby, co opieka medyczna ?; Jedzenie, diety i żywienia; Punkty do zapamiętania;

żółciowe w wątrobie, zwane również kanały wątroby są rury, które prowadzą żółci z wątroby do pęcherzyka do magazynowania do jelita cienkiego do użycia w trawieniu. Żółć jest płyn przez wątrobę, który spełnia dwie podstawowe funkcje: prowadzenie toksyn i odpadów z organizmu i pomaga ciało trawienia tłuszczów i absorpcji tłuszczu rozpuszczalne witaminy A, D, E i K.

Normalna wątroby i dróg żółciowych

Z żółciowych Atrezja, żółć zostaje uwięziony, buduje i niszczy wątrobę. Szkody prowadzi do powstawania blizn, utraty tkanki wątroby i marskości. Marskość wątroby jest chorobą przewlekłą lub długotrwałe, stan wątroby spowodowane przez blizny i uszkodzenia komórek, który sprawia, że ​​trudno wątroba do usuwania toksyn z krwi. Te toksyny gromadzą się w krwi i wątroba powoli pogarsza się i awarie. Bez leczenia, wątroba ostatecznie zawodzi i niemowlę potrzebuje przeszczepu wątroby, aby pozostać przy życiu.

Dwa rodzaje żółciowych Atrezja są płodu i okołoporodowa. Fetal żółciowych Atrezja pojawia się, gdy dziecko jest w łonie matki. Okołoporodowa żółciowych Atrezja jest znacznie bardziej powszechne i nie staje się oczywiste, aż 2 do 4 tygodni po urodzeniu. Niektóre niemowlęta, zwłaszcza tych z postaci embrionalnej, mają także wady wrodzone w sercu, śledzionie lub jelit.

Kto jest w grupie ryzyka żółciowych Atrezja?

ciemny mocz, z wysokim poziomem bilirubiny we krwi przechodzeniu z moczem; szare lub białe stolce, z braku bilirubiny osiągając jelita; powolny przyrost masy ciała i wzrostu

Atrezja dróg żółciowych jest rzadko i dotyczy tylko około jedna na każde 18.000 dzieci. 1 Choroba występuje częściej u kobiet, wcześniaków i dzieci z Azji lub Afryki American dziedzictwa.

wirusowe lub bakteryjne zakażenia po urodzeniu, takim jak wirus cytomegalii, reowirusa lub rotawirusa; Problem odpornościowego systemu, takie jak wtedy, gdy układ odpornościowy atakuje wątroby lub dróg żółciowych z nieznanych przyczyn; mutacji genetycznej, która jest trwała zmiana struktury danego genu; problem podczas wątroby i dróg żółciowych rozwój kanału w łonie matki; narażenie na substancje toksyczne

Pierwszym objawem jest żółtaczka żółciowych Atrezja – gdy skóry i białek oczu żółkną. Żółtaczka występuje wówczas, gdy wątroba nie usuwa bilirubiny, czerwono-żółta substancja powstaje, gdy hemoglobina zepsuje. Hemoglobina jest białkiem bogaty w żelazo, które daje krwi czerwony kolor. Bilirubina jest absorbowana przez wątrobę, przetwarzane i uwalniane do żółci. Niedrożność dróg żółciowych siły bilirubiny do tworzenia się we krwi.

Inne częste objawy żółciowych Atrezja m.in.

pediatryczna gastroenterologa, lekarz, który specjalizuje się w chorobach układu pokarmowego dziecka; pediatryczna hepatologa, lekarz, który specjalizuje się w chorobach wątroby dzieci; pediatryczna chirurg, lekarz, który specjalizuje się w pracy na wątrobach dzieci i dróg żółciowych

Atrezja dróg żółciowych jest stanem zagrażającym życiu u niemowląt, w których drogi żółciowe wewnątrz lub na zewnątrz wątroby nie mają normalne otwory .; Pierwszym objawem jest żółtaczka żółciowych Atrezja-gdy skóry i białek oczu żółkną. Inne objawy to ciemny kolor moczu, szary lub biały stołki i powolny przyrost masy ciała i wzrostu .; Atrezja dróg żółciowych prawdopodobnie ma wiele przyczyn, choć nikt nie jest jeszcze udowodnione .; Żaden pojedynczy test może ostatecznie zdiagnozować atrezji dróg żółciowych, więc potrzebna jest seria badań, w tym badania krwi, brzucha x ray, ultradźwięki, skanów wątroby, biopsja wątroby, chirurgii i diagnostyki .; Początkowe leczenie żółciowych Atrezja jest zazwyczaj procedura Kasai, w trakcie których drogi żółciowe są usuwane, a pętla jelita doprowadza się je wymienić .; Ostateczne leczenie żółciowych Atrezja jest przeszczep wątroby .; Po przeszczepie wątroby, schemat leków jest stosowany w celu zapobiegania odrzuceniu układ odpornościowy nową wątrobę. Świadczeniodawcy mogą przepisać leki ciśnienie krwi i antybiotyki, a także specjalne diety i suplementów witaminowych.

Atrezja dróg żółciowych prawdopodobnie ma wiele przyczyn, choć żaden z nich jeszcze udowodnione. Atrezja dróg żółciowych nie jest chorobą dziedziczną, co oznacza, że ​​nie przechodzi z rodzica na dziecko. Dlatego, ocaleni z niedrożnością dróg żółciowych nie są narażeni na przechodzącej zaburzenie ich dzieciom.

Atrezja dróg żółciowych jest najprawdopodobniej spowodowane przez zdarzenie w łonie matki lub mniej więcej w czasie porodu. Możliwe wyzwala przypadku może obejmować jeden lub więcej z następujących

Żaden pojedynczy test może ostatecznie zdiagnozować atrezji dróg żółciowych, więc potrzebna jest seria testów. Wszystkie dzieci, które wciąż mają żółtaczkę 2 do 3 tygodni po urodzeniu, albo którzy mają szare lub białe stolce po 2 tygodniach od urodzenia, powinny być sprawdzane pod kątem uszkodzeń wątroby. 2

Jakie są objawy żółciowych Atrezja?

Niemowlęta z podejrzeniem uszkodzenia wątroby, zwykle określana jako

Służby zdrowia może zlecić niektóre lub wszystkie z poniższych testów do diagnozowania żółciowej zarośnięcie lub wykluczyć inne przyczyny problemów z wątrobą. Jeśli żółciowych Atrezja nadal jest podejrzewany po testach, następnym krokiem jest operacja diagnostyczna dla potwierdzenia.

Badanie krwi. Badanie krwi polega rysunek krew w urzędzie służby zdrowia lub obiektu handlowego i wysyłając próbkę do laboratorium do analizy. Wysoki poziom bilirubiny we krwi może wskazywać zablokowane żółciowe.

Promienie rentgenowskie jamy brzusznej. X-ray obraz jest tworzony za pomocą promieniowania i rejestrowane na filmie lub na komputerze. Ilość stosowanego promieniowania jest mała. X-ray jest wykonywana w szpitalu lub ambulatorium środka przez technika rentgenowskiej, a obrazy są interpretowane przez radiologa-lekarza, który specjalizuje się w obrazowaniu medycznym. Znieczulenie nie jest potrzebne, ale może być stosowany uspokojenie zachować jeszcze niemowląt. Niemowlę będzie leżał na stole podczas X-ray. Urządzenie rentgenowskie jest umieszczony nad obszarem brzucha. Promienie rentgenowskie jamy brzusznej są wykorzystywane do sprawdzenia powiększeniem wątroby i śledziony.

Ultradźwięk. USG wykorzystuje urządzenie o nazwie przetwornik, który odbija bezpieczne, bezbolesne fal dźwiękowych od organów, aby stworzyć obraz ich struktury. Zabieg przeprowadzany jest w gabinecie świadczeniodawcę, centrum ambulatoryjnej lub szpitalu przez specjalnie przeszkolonego technika, a obrazy są interpretowane radiolog. Znieczulenie nie jest potrzebne, ale może być stosowany uspokojenie zachować jeszcze dziecko. Obrazy mogą wykazać, czy wątroby lub dróg żółciowych są powiększone i czy guzy lub torbiele blokuje przepływ żółci. USG nie mogą być stosowane do diagnozowania atrezji dróg żółciowych, ale to nie pomaga wykluczyć inne przyczyny żółtaczki wspólne.

skanuje wątroby. skanuje wątroby są specjalne Promienie rentgenowskie, które używają środków chemicznych, aby utworzyć obraz wątroby i dróg żółciowych. Wątroba skany wykonywane są w zakładzie szpitalnym lub ambulatoryjnym, zazwyczaj za pomocą technik medycyny nuklearnej. Niemowlę otrzyma zwykle znieczuleniu ogólnym lub sedacji przed zabiegiem. Hepatobiliary skanowania iminodioctowy, typu skanowania wątroby zastosowania wstrzyknięto barwnik radioaktywnego śledzenia ścieżki żółci w organizmie. Badanie może wykazać, czy i gdzie przepływ żółci jest zablokowana. Zablokowanie może być spowodowane niedrożnością dróg żółciowych.

Biopsja wątroby. Biopsja jest procedura, która obejmuje podejmowanie kawałek tkanki wątroby do badania pod mikroskopem. Biopsja jest wykonywana przez pracownika służby zdrowia w szpitalu światłem sedacji i znieczulenia miejscowego. Świadczeniodawcy używa technik obrazowych, takich jak USG lub tomografii komputerowej, aby pokierować biopsji do wątroby. Tkanka wątroby jest badana w laboratorium przez patologa-lekarza, który specjalizuje się w diagnozowaniu chorób. Biopsja wątroby może wykazać, czy dróg żółciowych Atrezja jest prawdopodobne. Biopsja może również wykluczyć inne choroby wątroby, takie jak zapalenie wątroby typu podrażnienie wątroby, które często powoduje trwałe uszkodzenie.

Chirurgia diagnostycznego. Podczas zabiegu diagnostycznego, chirurga dziecięcego sprawia nacięcie lub pocięte, w jamie brzusznej w celu bezpośredniego zbadania wątroby i dróg żółciowych. Jeżeli lekarz potwierdzi, że żółciowych Atrezja jest problem procedura Kasai będzie zazwyczaj wykonywane natychmiast. Chirurgia Diagnostyka i postępowanie Kasai są wykonywane w zakładzie szpitalnym lub ambulatoryjnym; niemowlę będzie pod znieczuleniem ogólnym podczas operacji.

Atrezja dróg żółciowych poddaje się operacji, zwany procedurą Kasai lub transplantacji wątroby.

Procedura Kasai, nazwany na cześć lekarza, który wynalazł operację, jest zazwyczaj pierwszym leczenia Atrezja dróg żółciowych. Podczas zabiegu Kasai, chirurg usuwa uszkodzone pediatryczne żółciowe niemowlęcia i wychowuje pętlę jelita je wymienić. W rezultacie, żółć przepływa bezpośrednio do jelita cienkiego.

Podczas gdy ta operacja nie leczy atrezja dróg żółciowych, można przywrócić przepływ żółci i poprawić wiele problemów związanych z niedrożnością dróg żółciowych. Bez operacji, niemowlęta z niedrożnością dróg żółciowych jest mało prawdopodobne, aby żyć obok życia 2. Procedura ta jest najbardziej skuteczna u dzieci młodszych niż 3 miesiące, ponieważ zazwyczaj nie zostały jeszcze opracowane trwałe uszkodzenie wątroby. Niektóre niemowlęta z niedrożnością dróg żółciowych, którzy przechodzą pomyślnie procedurę Kasai odzyskanie dobrego zdrowia i nie mają już żółtaczka lub poważne problemy z wątrobą.

Co powoduje atrezji dróg żółciowych?

Procedura Kasai

Jeśli procedura Kasai nie powiedzie, niemowlęta zazwyczaj potrzebują przeszczepu wątroby w ciągu 1 do 2 lat. Nawet po udanym zabiegu, większość niemowląt z niedrożnością dróg żółciowych powoli rozwija się marskość na przestrzeni lat i wymagają przeszczepu wątroby w okresie dorosłości.

Jak żółciowych Atrezja zdiagnozowana?

Przeszczep wątroby jest ostateczne leczenie zarośnięcia dróg żółciowych, a wskaźnik przeżycia po operacji dramatycznie wzrosła w ostatnich latach. W rezultacie, większość niemowląt z niedrożnością dróg żółciowych teraz przeżyć. Postępy w chirurgii przeszczepów wzrosła również dostępność i efektywne wykorzystanie do transplantacji wątroby u dzieci, więc prawie wszystkie niemowlęta wymagające przeszczepu może pojawić się jeden.

W minionych latach, rozmiar przeszczepionej wątroby musiała dopasować rozmiar wątroby niemowlęcia. Zatem tylko Wątróbki z niedawno zmarłego małych dzieci może być przeszczepione do niemowląt z niedrożnością dróg żółciowych. Nowe metody teraz umożliwiają przeszczep fragmentu wątroby zmarłego dorosłej do niemowlęcia. Ten rodzaj zabiegu nazywa się zmniejszenie wielkości lub przeszczepu wątroby podzielonego.

Część wątroby dorosłego dawcy żyjącego mogą być również stosowane do przeszczepu. Zdrowa tkanka wątroby rozwija się szybko; Dlatego też, jeśli niemowlę otrzymuje część wątroby od żywego dawcy, zarówno dawca i dziecko może rozwijać kompletne wątróbki z upływem czasu.

Niemowlęta z niedrożnością dróg żółciowych u płodu są bardziej prawdopodobne, że potrzebują przeszczepu wątroby-i zwykle szybciej niż dzieci z bardziej rozpowszechnioną formą okołoporodowym. Stopień uszkodzenia mogą również wpływać jak szybko niemowlę będzie potrzebować przeszczepu wątroby.

Po zabiegu Kasai, niektóre niemowlęta nadal mają problemy z wątrobą, a nawet ze zwrotem przepływu żółci, niektóre niemowlęta rozwija się marskość. Możliwe powikłania po zabiegu Kasai to wodobrzusze, zapalenie dróg żółciowych bakteryjne, nadciśnienie wrotne i świąd.

Wodobrzusze. Problemy z wątroby może prowadzić do budowy płynu w brzuchu, zwany wodobrzusze. Wodobrzusze może spowodować spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej, poważną infekcją, która wymaga natychmiastowej pomocy medycznej. Wodobrzusze zwykle trwa tylko kilka tygodni. Jeśli wodobrzusze trwa dłużej niż 6 tygodni, marskość prawdopodobnie obecny i niemowlę prawdopodobnie będzie potrzebować przeszczepu wątroby.

Jak żółciowych Atrezja leczyć?

Bakteryjne zapalenie dróg żółciowych. Bakteryjne zapalenie dróg żółciowych jest infekcją dróg żółciowych, który jest leczonych lekami bakterii bojowych zwanych antybiotykami.

Jakie są możliwe powikłania po zabiegu Kasai?

Nadciśnienie wrotne. Żyły wrotnej krwi wykonuje się z żołądka, jelita, śledziony, pęcherzyka żółciowego i trzustki, wątroby. W marskości wątroby, tkanki blizny częściowo blokuje i spowalnia normalnego przepływu krwi, co zwiększa ciśnienie w żyle wrotnej. Ten stan jest nazywany nadciśnienia wrotnego. Nadciśnienie wrotne może powodować krwawienia z przewodu pokarmowego, które mogą wymagać operacji i ewentualne przeszczep wątroby.

Świąd. Świąd spowodowany jest żółciowego nagromadzonych we krwi i podrażnienie zakończeń nerwowych w skórze. Leki na receptę mogą być zalecane dla świądu, w tym żywic wiążących żółci w jelitach i leki przeciwhistaminowe, które zmniejszają uczucie skóry swędzenie.

potrzebna jest po przeszczepie wątroby, co opiekę medyczną?

Odżywianie, dieta i odżywianie

Po przeszczepie wątroby, schemat leków jest stosowany w celu zapobiegania odrzuceniu układ odpornościowy nową wątrobę. Świadczeniodawcy mogą przepisać leki ciśnienie krwi i antybiotyki, a także specjalne diety i suplementów witaminowych.

Niemowlęta z niedrożnością dróg żółciowych często mają niedobory żywieniowe i wymagają specjalnej diety, jak dorosną. Mogą potrzebować wyższe diety niskokalorycznej, ponieważ żółciowych Atrezja prowadzi do szybszej przemiany materii. Choroba ta zapobiega także ich z trawieniem tłuszczów i może prowadzić do niedoborów białka i witamin. suplementy witaminowe może być zalecana, wraz z dodawaniem średniej długości łańcucha triglicerydowego oleju do żywności, cieczy i mieszanki dla niemowląt. Olej dodaje kalorii i jest łatwiejszy do trawienia bez żółci niż inne rodzaje tłuszczów. Jeśli niemowlę lub dziecko jest zbyt chore, aby jeść, rurki do karmienia może być zalecana w celu zapewnienia wysokiej kaloryczności płynnych posiłków.

Po przeszczepie wątroby, większość niemowląt i dzieci mogą wrócić do swojej zwykłej diecie. nadal mogą być potrzebne, ponieważ leki stosowane, aby utrzymać organizm przed odrzuceniem nowej wątroby mogą wpływać na poziom wapnia i magnezu suplementy witaminowe.

Punkty do zapamiętania

Narodowy Instytut Cukrzycy i układ trawienny i Chorób Nerek rządowe zajęły) i innych składników theernment zumienia) prowadzą i wspierają badania w leczeniu wielu chorób i warunków.

Czym są i są one dla Ciebie ?; są częścią badania klinicznego, w samym sercu wszystkich osiągnięć medycznych. szukanie nowych sposobów zapobiegania, wykrywania lub leczenia choroby. Naukowcy wykorzystują również spojrzeć na inne aspekty opieki, takich jak poprawa jakości życia osób z chorobami przewlekłymi. Dowiedzieć się, czy są dla Ciebie.

Jakie są otwarte ?; które są obecnie otwarte i rekrutacji można oglądać w www.ClinicalTrials.

Informacja ta może zawierać treści o leki, a gdy podjęte zgodnie z zaleceniami lekarza, warunki traktują. Gdy przygotowuje zawartość ta obejmuje dostępne najbardziej aktualne informacje. Aby uzyskać najnowsze aktualizacje lub pytania na temat leków, skontaktuj się z US Food and Drug Administration wwwernment pod bezpłatny numer 1-888-INFOernment (1-888-463-6332) lub odwiedzić. Skonsultuj się z lekarzem, aby uzyskać więcej informacji.

Theernment pragnie podziękować; Ronald Sokol, MD, University of Colorado / Szpital Dziecięcy Denver, Jorge Bezerra, MD, Cincinnati Szpitala Dziecięcego i Centrum Medycznego, Benjamin Shneider, MD, Mount Sinai Hospital w Nowym Jorku, Julie Porter za dostarczanie oryginalną ilustrację procedury Kasai ,

sierpień 2014